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    信息公開INFORMATION DISCLOSURE

    一次頭部外傷,竟然查出來(lái)罕見(jiàn)病——朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥

    原創(chuàng) 兒科三區(qū) 葛 倩 臨沂市婦幼保健院 2023-10-25 16:29 發(fā)表于山東

    在2023年3月底的某一天,小姚同學(xué)不小心被球撞傷頭部,無(wú)其他不適,于4月底發(fā)熱,超聲檢查急性頸部淋巴結(jié)炎,于5月初頭顱右頂部見(jiàn)包塊,醫(yī)生建議頭顱三維CT檢查,于上海兒童醫(yī)學(xué)中心就診,手術(shù)病理檢查,最后確診——朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥。


    朗格漢斯細(xì)胞是一種來(lái)源于骨髓重要的免疫性細(xì)胞,在人體的防御系統(tǒng)中起著極為重要的作用,該細(xì)胞的增生卻是一種罕見(jiàn)病。該病的患者大多都為兒童,這種病不但會(huì)讓患者感到疼痛,而且會(huì)出現(xiàn)身體多個(gè)器官和系統(tǒng)都可能會(huì)受到損害的情況,而且癥狀多樣容易漏診誤診。



    那么什么是朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥呢?



    朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis,簡(jiǎn)稱LCH),原稱組織細(xì)胞增生癥,是一種罕見(jiàn)的炎癥性腫瘤疾病。病因未確定,近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn)多與體內(nèi)免疫調(diào)節(jié)紊亂有關(guān)。發(fā)病率估計(jì)為0.5/10萬(wàn)~5.4/10萬(wàn),男性稍多,本病常見(jiàn)于兒童,成人LCH發(fā)病率低。該病的特征為大量的病理性朗格漢斯細(xì)胞(一種可抵御感染的免疫細(xì)胞)在組織中異常積累。目前認(rèn)為是該病是一種炎性髓系腫瘤。


    圖片



    兒童最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)


    為疼痛性骨占位,其次為皮膚癥狀,還會(huì)出現(xiàn)一些系統(tǒng)癥狀,如:發(fā)熱、體重減輕、腹瀉、水腫、呼吸困難、煩渴和多尿,這些癥狀可能與特定器官受累有關(guān),也可能與單系統(tǒng)或多系統(tǒng)疾病表現(xiàn)有關(guān)。



    01
    皮膚和指甲癥狀

    兒童和成人的皮膚指甲癥狀包括:類似頭皮屑的頭皮剝落,腹股溝、腹部、后背或胸部紅色或棕色的凸起陳舊皮疹(可能伴有瘙癢或疼痛),頭皮腫塊或潰瘍,耳后、乳房下部或腹股溝處皮膚潰瘍,指甲脫落或指甲出現(xiàn)橫向褪色凹槽。


    02
    口腔癥狀

    口腔癥狀包括牙齦腫脹、上顎潰瘍、牙齒參差不齊或牙齒脫落。


    03
    骨受累癥狀

    骨受累出現(xiàn)的癥狀有:骨周(如顱骨、下頜骨、肋骨、骨盆、脊椎骨、股骨、肱骨、肘部、眼眶或耳朵周圍)出現(xiàn)腫脹或腫塊、骨周腫脹或腫塊出現(xiàn)疼痛。


    如為骨髓受累,則引起的癥狀有:易擦傷、易流血、發(fā)熱、頻繁感染等。



    04
    淋巴結(jié)和胸腺受累癥狀

    淋巴結(jié)和胸腺受累出現(xiàn)的癥狀包括淋巴結(jié)腫脹、呼吸困難、上腔靜脈綜合征:可引起咳嗽,呼吸困難,面部、頸部和上臂腫脹。


    05
    內(nèi)分泌系統(tǒng)癥狀

    疾病可能影響腦部垂體和甲狀腺,引起一系列內(nèi)分泌系統(tǒng)的癥狀。


    醫(yī)生如何診斷朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥?


    病理診斷是朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。


    那么該怎么治療呢?

    朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的治療,要根據(jù)患者受累的部位是單系統(tǒng),還是多系統(tǒng)來(lái)選擇不同治療方案。對(duì)于單系統(tǒng)型朗格細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,部分患者局部治療(如針對(duì)病灶的放療)有效。


    多系統(tǒng)型朗格組織細(xì)胞增生癥則以全身治療為主,目前的治療方案多采用針對(duì)髓系腫瘤的化療藥物組成。




    朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的預(yù)后怎樣?


    本病預(yù)后與發(fā)病年齡、受累器官多少、器官功能損害有無(wú)及初期治療反應(yīng)有關(guān)。年齡愈小受累器官愈多,預(yù)后愈差;年齡>5歲,單純骨損害多可自愈;肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且對(duì)初期治療反應(yīng)較差者預(yù)后差。


    在每個(gè)患上罕見(jiàn)病的孩子背后都凝聚著家人的求醫(yī)艱辛和滿滿的愛(ài)。希望罕見(jiàn)病的資訊的分享能夠給更多家庭帶來(lái)借鑒,提升戰(zhàn)勝病魔的信心。同時(shí),我們也希望通過(guò)社會(huì)、醫(yī)患配合、家庭支持等多方位共同努力,早日讓這些罕見(jiàn)病患兒得到妥善的治療,獲得更高的生活質(zhì)量,并能像正常人一樣走進(jìn)社會(huì)工作和學(xué)習(xí),擁有充滿希望的未來(lái)!文中的小姚同學(xué)現(xiàn)已經(jīng)化療16周了,屬于(低危組),希望他戰(zhàn)勝病魔,快樂(lè)的成長(zhǎng)。

                 





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