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    信息公開INFORMATION DISCLOSURE

    小孩吃不飽的家長們注意了,可能是“小胖”找來了

    原創(chuàng) 兒科三區(qū) 王武英 臨沂市婦幼保健院 2023-09-28 08:59 發(fā)表于山東

    “ 貪吃的天使”——小胖威利綜合征

    圖片

    在某天,寶貝冬冬(化名)出生了

    全家人都還沉浸在喜悅當(dāng)中

    可讓劉女士疑惑的是

    為什么冬冬從小就肌張力差、進(jìn)食困

    難、生長不良、發(fā)育遲緩

    劉女士認(rèn)為是冬冬“厭食”導(dǎo)致的

    可后來發(fā)現(xiàn),冬冬萌生出難以

    控制的瘋狂食欲

    體重碾壓一眾小伙伴

    冬冬的飯量讓全家人感到不安

    為控制飲食,父母清空了零食

    并為他制定減肥計(jì)劃

    結(jié)果都以失敗告終

    極速增加的體重,讓原本高發(fā)于成人的

    疾病悄然而至

    比如:糖尿病、高血壓、脂肪肝、代謝紊亂等

    這時(shí)父母才突然醒悟該帶孩子去醫(yī)院看看

    最終基因解碼發(fā)現(xiàn):

    15號染色體上有大量基因缺失……

    結(jié)論:冬冬患的是小胖威利綜合征

    生活中,有這樣一群孩子,他們白白胖胖,小手小腳的;他們一見到食欲便無法控制自己的食欲,也可能隨時(shí)隨地的大發(fā)脾氣。或許,你以為這是孩子貪玩愛吃的天性,但其實(shí),他們是患上了一種罕見的遺傳性疾病——小胖威利綜合征,也被稱為“貪吃的天使”。


    什么是小胖威利綜合征?


      小胖威利綜合征也叫普拉德-威利綜合征,也稱為肌張力低下-智力障礙-性腺發(fā)育滯后-肥胖綜合征,是15號染色體基因異常導(dǎo)致的多系統(tǒng)異常綜合征。是一種先天性罕見病,發(fā)病率為1/30000~1/10000,是兒童嚴(yán)重肥胖最常見的遺傳原因之一。


    那接下來帶大家認(rèn)識一下小胖的廬山真面目吧?


    1、臨床表現(xiàn):


    (1)新生兒及嬰兒期

    肌張力低下、喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育遲緩




    (2)嬰兒后期

    出現(xiàn)“吃不飽”而暴飲暴食并逐漸發(fā)展成病態(tài)肥胖,通常會出現(xiàn)運(yùn)動和語言發(fā)育落后、不同程度的認(rèn)知障礙、脾氣暴躁、固執(zhí)、 強(qiáng)迫行為,常有身材矮小、脊柱側(cè)彎、性腺功能減退,且他們的睡眠障礙和糖尿病的發(fā)病率也會增加。




    (3)典型特征

    長顱、窄臉、斜視、杏仁眼、薄上唇、嘴角下垂、小嘴、小手小腳、身材矮小、皮膚白皙、生殖器官發(fā)育不良。




    得了小胖威利綜合征我們到底該怎么辦好呢?




    2、治療措施:

    小胖威利綜合征的治療重點(diǎn)主要在于長期監(jiān)管飲食行為、指導(dǎo)訓(xùn)練及對癥治療。及早干預(yù)治療,可改善患兒生活質(zhì)量,延長壽命,預(yù)防嚴(yán)重并發(fā)癥。


    臨床上多采用多學(xué)科參與的綜合管理模式,根據(jù)不同年齡階段患兒的表現(xiàn)特征,針對不同的內(nèi)分泌代謝異常及合并癥進(jìn)行干預(yù)。


    (1)飲食控制

    飲食治療和營養(yǎng)管理有助于改善預(yù)后。對于肌張力低伴有進(jìn)食困難的嬰幼兒,應(yīng)盡力保證足夠的熱量、蛋白質(zhì)等營養(yǎng)攝入。


    對于年長兒,需嚴(yán)格管理飲食,控制飲食量并進(jìn)餐規(guī)律,減輕體重。


     (2)激素替代治療

    生長激素:有助于促進(jìn)蛋白質(zhì)的合成,改善體格發(fā)育,提高體能。


    性激素:青春期開始補(bǔ)充,可以促進(jìn)骨骼發(fā)育。


    甲狀腺激素:對于合并甲狀腺功能減退的患者,可口服左甲狀腺素鈉。


    糖皮質(zhì)激素:嬰幼兒時(shí)期,患兒在重度應(yīng)激下可能出現(xiàn)代謝危象,必要時(shí)可給予氫化可的松等治療。


     (3)對癥治療


    ①行為異常的患者,需進(jìn)行心理指導(dǎo)等矯正治療。


    ②脊柱側(cè)凸:在生長激素治療前、治療后每6-12月進(jìn)行骨科脊柱全長X線正側(cè)位拍片檢查,對比脊柱前后變化情況,確定是否需要矯正治療。


    ③阻塞性呼吸睡眠暫停:對于輕、中度患兒,扁桃體切除后即可消失或緩解。重度患兒,給予持續(xù)氣道正壓通氣治療。


    研究表明早期開始個(gè)體化治療的PWS患者存活率及生活質(zhì)量顯著提高,如不進(jìn)行生長激素、生活干預(yù),多數(shù)患者在青少年期死于代謝綜合征、糖尿病、早發(fā)心腦血管疾病等合并癥。因此,早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)、早治療尤為重要。



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