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    信息公開INFORMATION DISCLOSURE

    “玻璃人”的“血”和“愛”


    兒科三區(qū) 張馨月 臨沂市婦幼保健院 2023-07-13 12:12 發(fā)表于山東


    生活中有這樣一類群體,他們在日常生活中需要時時處處留心,不能受傷,如果受傷就會血流不止,嚴(yán)重者還有嚴(yán)重的關(guān)節(jié)畸形,甚至死亡,這類群體被稱做“玻璃人”。這是因為他們患上了一種十分罕見的疾病——血友病。


    血友?。╤emophilia)一詞源自希臘語,hemo-和-philia分別是“血”和“愛、傾向”的意思,表示“愛出血”?;颊哂捎谌狈δ撤N凝血因子導(dǎo)致血液不能正常凝固,隨時可因極輕微外傷而出血不止,故有“玻璃人”之稱。


    什么是血友???

    回顧正常止血過程。人的血液在動脈、靜脈和毛細(xì)血管中流動。當(dāng)血管損傷時,血液漏出血管,即出血。正常情況下,出血發(fā)生后毛細(xì)血管會收縮,以減緩出血。然后,血小板聚集形成止血栓子,填補(bǔ)毛細(xì)血管上的裂口。接著,血漿中的許多凝血因子被激活,在止血栓子基礎(chǔ)上形成牢固的纖維蛋白凝塊,止住出血。

    圖片

    血友病患者體內(nèi)缺乏部分凝血因子,導(dǎo)致凝血功能減弱,傷口長期不能止血。


    血友病主要包括甲、乙兩型:血友病甲型(血友病A)是第八種凝血因子(因子Ⅷ)缺乏所致,占80%~85%。血友病乙型(血友病B)是第九種凝血因子(因子Ⅸ)缺乏所致,占15%~20%。


    遺傳方式


    人的性別由兩條性染色體決定,一條源于父親,一條源于母親。性染色體有兩種,分別是X染色體和Y染色體。女性的兩條性染色體均為X染色體,男性則一條為X染色體,一條為Y染色體。


    X染色體上攜帶著編碼凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ的基因,血友病是由于X染色體上的凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ的基因缺陷,不能正常合成相應(yīng)的凝血因子。并且有缺陷的血友病基因可以遺傳給后代,故這是一種通過X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病。


    臨床表現(xiàn)

    出血、出血、出血?。?!



    血友病最常見的出血是關(guān)節(jié)出血。反復(fù)多次關(guān)節(jié)出血會導(dǎo)致關(guān)節(jié)病變,是影響患者生存質(zhì)量的重要原因。

    顱內(nèi)出血是血友病最危險的出血,可危及生命。一旦發(fā)生頭部外傷,患者需要盡快接受有效的凝血因子治療,避免腦出血的發(fā)生,以防留下后遺癥,而不要等到CT或其他檢查證實發(fā)生了顱內(nèi)出血后再進(jìn)行治療。


    血友病治療

    1.凝血因子替代治療是最有效的止血和預(yù)防出血的措施。血友病與生俱來、伴隨終生,目前尚無成熟的根治方法,治療上以凝血因子替代療法為主,預(yù)防損傷后出血尤其是顱內(nèi)出血極為重要。


    2.根據(jù)輸注凝血因子時機(jī)的不同,替代治療分為出血后緊急輸注凝血因子的按需治療和出血前規(guī)律輸注凝血因子的預(yù)防治療兩類。


    3.預(yù)防治療又稱規(guī)律性替代治療,是出血前有規(guī)律地替代治療,保證凝血因子維持在一定水平,以預(yù)防出血和關(guān)節(jié)損傷、降低致殘率。是兒童血友病的首選治療方法,早期持續(xù)性、個體化的規(guī)范治療至關(guān)重要。






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