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    先天性肌性斜頸

    發(fā)布時(shí)間:2014-04-02來源:原創(chuàng)點(diǎn)擊:11169次

    先天性肌性斜頸俗稱“歪脖”。先天性肌性斜頸由胸鎖乳突肌內(nèi)的纖維瘤病所致,在出生時(shí)可捫及腫塊,或在生后的前兩周內(nèi)捫及腫塊。右側(cè)較左側(cè)常見,病變可以累及全部肌肉,但更多的病變只累及胸鎖乳突肌的近鎖骨附著點(diǎn)。腫塊在生后1~2個(gè)月內(nèi)最大,以后其體積維持不變或略有縮小,通常在1年時(shí)間內(nèi)變小或消失。如果腫塊不消失,肌肉將發(fā)生永久性纖維化并攣縮,如不治療將導(dǎo)致永久性斜頸。

    1病因

    本病的直接原因是胸鎖乳突肌的纖維化引起攣縮和變短,但引起此肌纖維化的真正原因還不清楚??赡芘c下列因素有關(guān):

    1.先天性胸鎖乳突肌發(fā)育不良,分娩時(shí)易被損傷。

    2.一側(cè)胸鎖乳突肌因產(chǎn)傷致出血,形成血腫后機(jī)化,繼而攣縮。

    3.宮內(nèi)胎位不正,使一側(cè)胸鎖乳突肌承受過度的壓力,致局部缺血,繼而過度退化,為纖維結(jié)締組織所替代。

    4.受累肌肉組織的病理變化類似感染性肌炎,故推測胸鎖乳突肌因產(chǎn)傷引起無菌性炎癥,致肌肉退行性變和瘢痕化,而形成斜頸。

    5.有人認(rèn)為此病與出生時(shí)胸鎖乳突肌內(nèi)靜脈的急性梗阻有關(guān)。目前多數(shù)學(xué)者支持產(chǎn)傷或子宮內(nèi)位置不良引起局部缺血學(xué)說。

    2臨床表現(xiàn)

    畸形可在生后即存在,也可在生后2~3周出現(xiàn)。病初患兒頭部運(yùn)動(dòng)略受限,但無明顯斜頸現(xiàn)象,觸診可發(fā)現(xiàn)硬而無疼痛的梭形腫物,與胸鎖乳突肌的方向一致,在 2~4周內(nèi)逐漸增大,然后開始退縮,在2~6個(gè)月內(nèi)逐漸消失。部分患兒不遺留斜頸;不少患兒若未經(jīng)治療,肌肉逐漸纖維化、攣縮硬化,形成頸旁硬的束條狀物,頭部因攣縮肌肉的牽拉而發(fā)生斜頸畸形,肌肉短縮側(cè)的面部亦發(fā)生變形。若畸形不及時(shí)糾正,面部變形加重,最后顱骨發(fā)育不對稱,頸椎甚至上胸椎出現(xiàn)脊柱側(cè)彎畸形。

    3檢查

    超聲、CT檢查可觀察雙側(cè)胸鎖乳突肌的連續(xù)性及腫塊的部位、大小內(nèi)部回聲情況,以及與胸鎖乳突肌與周圍組織的關(guān)系。

    4診斷

    根據(jù)新生兒出生后兩周內(nèi)出現(xiàn)頸部質(zhì)硬腫塊,無紅腫熱痛,邊界清楚,可活動(dòng),X線片未見頸椎異??勺鞒鲈\斷。

    5鑒別診斷

    1.先天性頸椎畸形

    頸部短而粗,活動(dòng)度減小,常見有頸椎半椎體、頸椎融合等。

    2.寰樞椎半脫位

    多為3~5歲兒童,咽部炎癥后引起頸椎周圍軟組織充血,突然出現(xiàn)頭頸部偏斜,活動(dòng)受限,項(xiàng)肌緊張。頸椎開口正側(cè)位片可見頸1~2半脫位。

    3.眼科疾病

    患兒由于一側(cè)近視,另一側(cè)遠(yuǎn)視,可出現(xiàn)頭頸部向一側(cè)傾斜。但胸鎖乳突肌無攣縮,頭頸部旋轉(zhuǎn)無受限。

    4.其他

    頸部椎間盤病變、脊髓空洞癥、一側(cè)胸鎖乳突肌缺如等均可引起頭頸部傾斜。另外,還需與頸部腫大的淋巴結(jié)、淋巴瘤、頸部皮樣囊腫、頸動(dòng)脈瘤及其他一些軟組織腫瘤進(jìn)行鑒別。

    6并發(fā)癥

    隨著本病的發(fā)展,胸鎖乳突肌攣縮逐漸加重。頭面部繼發(fā)性畸形加重,患側(cè)面部縮小,兩眼不在同一平面,下頜向患側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)受限,胸鎖乳突肌攣縮呈條索狀,顱骨發(fā)育偏而小,雙肩不平。

    7治療

    1.非手術(shù)療法

    在醫(yī)師指導(dǎo)下,由父母行患兒頸部被動(dòng)牽拉活動(dòng),頭部先向健側(cè)牽動(dòng),然后下頜轉(zhuǎn)向患側(cè),每個(gè)動(dòng)作緩慢進(jìn)行,每天做頸部被動(dòng)活動(dòng) 3~4次,每次10分鐘左右。另外,哺乳時(shí)患側(cè)固定在母親胸前。逗引嬰兒時(shí),站在患側(cè)一邊也是起到牽拉胸鎖乳突肌的一種方法。經(jīng)一年左右的保守治療,76%~86%患兒可得到矯正。

    2.手術(shù)治療

    經(jīng)保守治療無效或未經(jīng)治療的1歲以上患兒,由于肌肉已纖維化,面部出現(xiàn)畸形,只有通過手術(shù)才能矯正其畸形。手術(shù)最佳年齡為1~5歲。5歲以上者,因繼發(fā)畸形較重,面部變形較難恢復(fù)。常采用的手術(shù)方法有:

    (1)胸鎖乳突肌的鎖骨頭和胸骨頭切斷松解術(shù) 在傷口放置橡皮引流條,24小時(shí)后拔除。

    (2)胸鎖乳突肌Z形延長術(shù) 近年來有些學(xué)者采用胸鎖乳突肌“Z”形延長術(shù),顯露胸鎖乳突肌的鎖骨端和胸骨端,在鎖骨上方橫斷鎖骨端,然后將胸骨端做Z形成形。

    (3)關(guān)節(jié)鏡下松解術(shù) 近年來,有些學(xué)者采用關(guān)節(jié)鏡下微創(chuàng)松解胸鎖乳突肌的鎖骨端和胸骨端,創(chuàng)傷小,傷口美觀,療效較好。

    8預(yù)防

    本病為先天性疾病,早診斷、早治療是本病的防治關(guān)鍵。重視姿勢矯正,對斜頸的兒童應(yīng)采取正確的姿勢糾正。哺乳時(shí),患兒取患側(cè)臥位。睡覺時(shí)調(diào)整臥位位置,使陽光或燈光照在病側(cè),發(fā)聲和發(fā)光的玩具以及電視機(jī)、錄音機(jī)等聲音也要來自病側(cè),并可用枕頭墊在病側(cè)。母親坐位橫抱患兒時(shí)要讓病側(cè)向上通過抬頭來訓(xùn)練頸部的肌肉。

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